Whipple Disease




Whipple bolezen, ali črevesnih lipodistrofija, ki se imenuje redko bolezen je značilna žarišča bezgavk v trebuhu in serozne membrane. Progressive kaže z vročino, artritis, kašelj, driska in podhranjenosti.
Povzroča Whipple bolezni
Tudi pri bili odprtje Whipple bolezni opisano mikrobov, morfološko podobni bledo spyrohetu prizadene dvanajstnik. Najprej, ideja nalezljive narave pritožiti, vendar dodatno nabrali dejstev v korist nalezljive narave bolezni. Leta 1960. Prejete posebna bacillus Tropheryma whippelii, ki pripadajo aktynomytsetam, ki je povezana z razvojem lezij.


Poleg tega, razen mikrobni pomembno vlogo in dodeliti imunološke motnje, kot so oslabljena v razmerju limfocitov T z zmanjšano proizvodnjo interferona in interlevkina. Zaradi značilnosti mikrobnih makrofagov jih požrl, ampak izgubijo sposobnost, da uničijo notri.
Whipple bolezen je redka v literaturi, ne več kot dva tisoč primerov, večinoma Evropejci, prizadetih kmetov, moški trpijo desetkrat pogosteje kot ženske. Starost nastopa - približno 50 let.

Manifestacije
Whipple bolezen - sistemska bolezen in njeni klinični simptomi so precej raznolika. To se začne postopoma in je kronična recidivno seveda. Prvič pojavi sklepnega sindrom, ki se manifestira sama trajala izolacijo od vseh drugih. Po dolgem času uskladiti manifestacije prebavnega sistema.
Tipične poškodbe spojev Whipple bolezen je paroksizmalna artritis različnih sklepov navdušili - od majhnih do velikih. Napadi trajajo do osem ur in se ponovi več kot trikrat na teden. Izrazili in preprečevanje bolnika na delo, spoji otekle in boleče. Večinoma prizadeto koleno in gleženj spoji promenezap'yastkovi. Opazimo lahko podkožni vozliči deformacije sklepov in erozije. Včasih se gibljejo seva odnosov in vodi do kršitve mobilnosti.

Klasičen vzorec poškodb - driska z steatorrhea - sproščanje maščob s stola, medtem ko prystupopodibni bolečine v trebuhu, se pojavi absorpcija motena hranil in hujšanje. Zaradi tega rastočih presnovna motnja, vitaminov in metabolizem vode in soli.
Oblikovanje vročino, mrzlico in hudo potenje, lahko rastejo vse skupine bezgavk. Koža postane suha s pigmentacijo, še posebej na izpostavljenih delih telesa, razvoj heilitis in glositis, zlomljene nohte, izpadanje las, ki se dogaja, poraz poprsnice in pljučnega tkiva iz trdovraten kašelj. Vpliva na srce in ožilje, organe glavkoma, uveitis, in keratitis, pojavi nevrološki simptomi.

Whipple bolezen poteka v treh fazah:
zunajčrevesne odrskih dogodkov s povišano telesno temperaturo in artritisa;
Stage prebavne motnje z izgubo telesne teže in presnovnih motenj;
Uprizoriti sistemskih manifestacij.
Diagnostika
Diagnoza od številnih kliničnih manifestacij, je težko. Te rutinske metode preiskave niso pokazale bistvenih nepravilnosti v začetnih fazah in pomembne spremembe v črevesnih manifestacij pospešeno ESR, povečana belih krvnih celic in trombocitov, CRP.
Pomembno vlogo pri diagnozi danem morfološka študija biopsijo črevesa, pri pripravah izkazati posebne palice bakterije. Nudi pomoč pri diagnosticiranju PCR.

Zdravljenje
Danes antibiotično zdravljenje je izbira posebnih priprav. Pomožni uveljavitev uporaba hormonov, zdravil za odpravo presnovne motnje in težave z absorpcijo hranil.
Prognoza za pravočasno zdravljenje ugodno.
Avtor: Alena Paretskaya, pediater